Dr. L. Santecchia
Il termine Polidattilia Centrale indica la presenza di elementi ossei sovrannumerari all’interno della mano e non lungo i suoi margini laterali. Per definizione coinvolge il 4°, il 3° e/o il 2° dito con frequenza decrescente. E’ molto meno comune rispetto alla polidattilia ulnare e radiale. La polidattilia centrale è stata tra le prime malformazioni individuate associata alla condroplasia di Grebe e alla sindrome C (trigonocefalia). La malformazione è una mutazione ereditaria autosomica dominante del gene HOXD13 sul cromosoma 2. Bambini nati da genitori consanguinei hanno un’alterazione ossea più grave che si estende al carpo, ai metacarpi e alle ossa tarsometatarsali. Tipica la bilateralità, la sindattilia cutanea (Polisindattilia) e l’associazione con anomalie a carico del piede. A livello osseo possono verificarsi duplicazioni parziali che appaiono simili a quelle viste nel pollice o nel V dito. Possono altresì evidenziarsi duplicazioni complete del 3° e 4° raggio, tali da rendere problematico all’Rx identificare quale dei due elementi è quello duplicato da rimuovere. Individuare il numero dei segmenti ossei e il loro allineamento in presenza di sindattilia a volte è tecnicamente complicato per le immagini sovrapposte dei segmenti ossei all’Rx.
Prima
Dopo
L’esame radiografico
mostra epifisi conglobate, elementi ossei bifidi, sinostosi, malallineamento articolare. Le anomalie ossee possono estendersi fino al palmo.
La classificazione della polidattilia centrale più seguíta è quella di Stelling e Turek
consta di tre tipi: il tipo I è rappresentato da una massa extra di tessuto molle; il tipo II include duplicazione di dita o parti di esse con componenti normali e bifidità dei metacarpi o falangi bifide; il tipo III si presenta come duplicazione completa digito-metacarpale. Tada et al. hanno ulteriormente suddiviso il tipo II in IIA con sindattilia e IIB senza sindattilia. Le dita coinvolte sono funzionalmente insufficienti o ipoplasiche e le articolazioni sono rigide. Il
trattamento chirurgico è complicato ed è difficile ottenere buoni risultati. Indicazioni alla chirurgia La decisione più sofferta nell’approccio chirurgico ad una polisindattilia centrale sta tutta nel valutare se il risultato finale della correzione sarà migliore piuttosto che l’assenza di trattamento. Il rischio intrinseco più grande connesso alla separazione chirurgica è quello di trasformare un blocco altamente funzionale di dita sindattilizzate, in una mano a cinque dita, certo migliore esteticamente, ma con ridotta abilità funzionale. Sfortunatamente esiste la probabilità concreta che il trattamento chirurgico possa esitare in rigidità, malallineamento digitale, angolazione, malrotazione, tutte alterazioni che concorrono a creare un impatto fortemente negativo sulla funzionalità.
Decorso postoperatorio
Vengono posizionati cast in termoplastica per un mese, seguiti da splint su misura per mantenere l’allineamento e pressoterapia delle cicatrici. I migliori risultati si hanno quando si ottiene la resezione completa di un raggio sovrannumerario. Questo può comportare una ricostruzione chirurgica con una mano tetradattila funzionale, piuttosto che una mano a cinque dita con funzionalità ridotta. Questa condizione a volte non viene accettata dai genitori, nel qual caso è obbligatorio un colloquio preoperatorio estremamente dettagliato, specificando tutti i vantaggi ottenibili dalla procedura proposta.
Complicanze
Le complicanze chirurgiche più comuni sono l’angolazione dei segmenti ossei e la malrotazione, che impediscono la corretta funzionalità della mano. La situazione peggiore e non augurabile è che il raggio ricostruito vada a sovrapporsi a quello vicino limitandone la funzionalità, o interferendo sulla pinza di opposizione del pollice.